Sindrom Sjogren

Sindrom Sjogren adalah kompleks gejala etiologi yang tidak dapat dijelaskan. Merujuk kepada patologi sistemik (yang mempengaruhi banyak organ dan sistem). Ia dicirikan oleh proses autoimun kronik dan perkembangan sindrom limfoproliferatif dengan manifestasi seperti peningkatan kronik dalam ukuran kelenjar getah bening, organ dalaman (hati, limpa) dan peningkatan kepekatan imunoglobulin (antibodi) dalam darah.

Definisi

Sindrom Sjogren adalah penyakit yang dicirikan oleh kerosakan pada kelenjar rembesan luaran - lakrimal, air liur, yang membawa kepada perkembangan keadaan dan gejala patologi. Penyakit ini sering berlaku pada wanita berusia 30-50 tahun. Penyakit Sjogren adalah patologi yang mempengaruhi tisu epitelium, yang memprovokasi disfungsi kelenjar eksokrin, yang terdiri daripada sel-sel myoepithelial.

Pesakit mengalami gangguan - sialadenitis parenkim (keradangan kelenjar air liur), yang dimanifestasikan oleh xerostomia (perasaan kekeringan berlebihan di mulut kerana kekurangan air liur) dan keratoconjunctivitis (keradangan konjunktiva dan kornea mata - kornea), yang berkaitan dengan hipolacrimia kelenjar lacrimalion kekurangan air mata).

Dengan sialadenitis, batu sering terbentuk di saluran air liur, yang menyebabkan penyumbatan (penyumbatan) saluran perkumuhan. Sindrom Sjogren dianggap dalam ICD-10 di bawah kod "M35.0". Penyakit Sjogren disajikan dalam ICD-10 di bahagian berjudul "Sindrom Kering".

Penyakit Sjogren didiagnosis pada kira-kira 25% pesakit dengan patologi tisu penghubung kronik, lebih kerap disebabkan oleh penyakit sistemik, misalnya, artritis reumatoid. Sindrom Sjogren dikesan pada 75% pesakit dengan patologi hati yang berkorelasi dengan penyakit autoimun (hepatitis genesis autoimun, sirosis bilier). Kurang biasa, sindrom ini berlaku pada gangguan autoimun kronik yang lain..

Pengelasan

Penyakit Sjogren adalah keadaan yang dicirikan oleh penyusupan limfosit pada kelenjar sistem eksokrin, yang disertai dengan pelanggaran fungsi mereka. Sekiranya tidak ada penyakit yang berkaitan dengan sindrom kering, bentuk utama dikelaskan. Bentuk sekunder didiagnosis dengan adanya patologi yang saling berkaitan, dengan latar belakang gangguan yang biasa terjadi pada SS..

Di antara penyakit utama yang memprovokasi perkembangan SS, perlu diperhatikan sklerosis sistemik (scleroderma), rheumatoid arthritis, dan lupus erythematosus. Dengan mengambil kira sifat kursus, bentuk penyakit Sjogren yang kronik dan subakut dibezakan. Bergantung pada jangka masa kursus dan sifat kerosakan, tahap awal, diperluas, akhir dibezakan..

Punca berlakunya

Sindrom Sjogren adalah keadaan yang berkembang di bawah pengaruh banyak faktor, yang menjadikannya sukar untuk mengenal pasti penyebabnya dengan tepat. Faktor keturunan, mutasi genetik, gangguan hormon terlibat dalam patogenesis. Mekanisme perkembangan gangguan: T-limfosit memulakan pengeluaran sitokin (sel-sel sistem imun), yang merosakkan saluran perkumuhan dan menyebabkan penyempitan saluran parotid, yang berkorelasi dengan perkembangan proses atropik di kawasan yang terjejas.

Gejala

Pada peringkat awal, gejala muncul setelah ketegangan fizikal dan saraf. Semasa pemeriksaan oftalmologi, gejala terungkap - penebalan, hiperemia (aliran darah) kulit kelopak mata, edema di zon konjungtiva, pelanggaran integriti stratum korneum mata. Selaput lendir rongga mulut diwarnai dengan warna merah jambu yang kuat dan terdedah kepada kerosakan. Gejala khas untuk penyakit Sjogren, yang menentukan taktik pemeriksaan dan rawatan diagnostik. Ciri-ciri utama:

  1. Kekurangan air mata, rasa kering yang berterusan di kawasan mata, sensasi terbakar dan kehadiran pasir.
  2. Kemerahan membran mukus organ penglihatan.
  3. Sensasi gatal, kerengsaan pada kulit kelopak mata.
  4. Rasa kering yang berterusan di mulut, bibir, tekak, hidung.
  5. Keretakan, hakisan pada bibir.
  6. Permukaan lidah kering.
  7. Perubahan bentuk wajah kerana peningkatan ukuran kelenjar parotid yang menghasilkan cecair air liur.
  8. Batuk kering.
  9. Kesukaran bernafas, sesak nafas.
  10. Kulit kering.
  11. Hipersensitiviti terhadap rangsangan cahaya.
  12. Sakit pada otot dan sendi.
  13. Ruam kulit dalam bentuk titik kecil dengan penyetempatan di kawasan paha, kaki, perut.
  14. Peningkatan suhu badan.

Di antara manifestasi lain sindrom Sjogren, perlu diperhatikan penurunan selera makan, yang mana penurunan berat badan berlaku dan keadaan asthenia berkembang. Dalam foto pesakit, perubahan spesifik pada permukaan lidah terlihat, yang ditutup dengan alur hakisan, seolah-olah membentuk lipatan.

Kesan stomatitis sudut yang disebabkan oleh kulat (lebih kerap dari genus Candida) atau bakteria (lebih kerap streptokokus) diperhatikan. Pada peringkat kemudian, kekeringan mukosa mulut yang berlebihan, yang menyebabkan gangguan menelan, menyukarkan makan. Pesakit terpaksa minum makanan untuk ditelan.

Mereka tidak dapat bercakap, sering menderita kegatalan (kekurangan gigi), yang disebabkan oleh pelbagai fokus karies, terutamanya di bahagian serviks gigi. Ruam kulit sering diwakili oleh photodermatosis (kemunculan bintik-bintik hiperpigmentasi) atau eritema nodosum (penampilan nod subkutan yang menyakitkan). Pada 20% pesakit, gangguan pada kelenjar tiroid (lebih kerap hipotiroidisme) dikesan.

Kekalahan tisu otot ditunjukkan oleh gejala myalgia (sakit di kawasan otot), lebih jarang myositis (keradangan tisu otot rangka). Pada 70% pesakit, arthralgia (sakit pada sendi) diperhatikan. Dalam 30% kes, bentuk artritis berulang (radang pada tisu sendi) didiagnosis, yang menampakkan dirinya pada beberapa lesi sendi kecil lebih kerap di bahagian distal di bahagian atas kaki.

Diagnostik

Diagnosis penyakit Sjogren melibatkan kajian gejala dan sejarah. Pemeriksaan diagnostik terperinci dilakukan sekiranya salah satu simptom didapati - kekeringan berlebihan di mulut atau di kawasan mata. Mendiagnosis sindrom Sjogren melibatkan ujian pesakit yang menjawab soalan. Semasa ujian, tanda-tanda dikenal pasti yang memungkinkan diagnosis dibuat. Kriteria:

  • Kekeringan yang tidak selesa di kawasan mata setiap hari selama sekurang-kurangnya 3 bulan.
  • Perasaan berterusan kehadiran pasir di organ penglihatan.
  • Penggunaan farmasi secara berkala (sekurang-kurangnya 3 kali sehari) yang mensimulasikan air mata semula jadi.
  • Rasa kering mulut yang berlebihan setiap hari selama sekurang-kurangnya 3 bulan.
  • Minum cecair setiap hari dengan makanan untuk minum makanan kering.

Diagnosis pembezaan dilakukan berkaitan dengan penyakit autoimun sistemik (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, scleroderma). Mengesahkan kriteria didiagnosis sialadenitis limfosit fokus. Kriteria tidak digunakan untuk mendiagnosis sindrom pada pesakit dengan penyakit dan keadaan yang dikenal pasti:

  1. Terapi radiasi di kawasan leher dan kepala.
  2. Hepatitis C aktif, disahkan oleh PCR (tindak balas rantai polimerase).
  3. AIDS (keadaan imunodefisiensi).
  4. Sarcoidosis (pembentukan granuloma dalam tisu).
  5. Amyloidosis (pemendapan dalam tisu sebatian protein - amiloid).
  6. Reaksi penolakan selepas prosedur implantasi.

Penyakit Sjogren dirawat oleh doktor pelbagai kepakaran, bergantung pada organ mana yang terjejas. Rundingan doktor ditunjukkan - ahli terapi dan reumatologi, pakar oftalmologi, doktor gigi (rawatan stomatitis, karies), ahli gastroenterologi (rawatan penyakit saluran gastrointestinal), ahli paru (rawatan patologi sistem pernafasan).

Langkah-langkah diagnostik termasuk pewarnaan oftalmik kornea organ penglihatan dengan fluorescein, lissamine green, melakukan ujian Schirmer (menentukan fungsi kelenjar lakrimal, tahap pengeluaran cairan air mata). Tahap air liur (air liur) pada pesakit kurang dari 0.1 ml per minit.

Ujian Schirmer adalah ujian di mana jalur kertas penapis lembut diletakkan di kedua mata pesakit. Jalur kertas diletakkan di kawasan kantung konjungtiva selama 5 minit. Selepas tempoh yang telah ditentukan, jalur biasanya dibasahi dengan cecair hingga panjang 15 mm, panjang kawasan yang dibasahi pada pesakit dengan sindrom kering tidak melebihi 5 mm. Kaedah penyelidikan instrumental:

  • Elektrokardiografi (menentukan fungsi jantung).
  • Radiografi paru-paru (untuk mengenal pasti patologi).
  • Ultrasound organ dalaman yang terletak di rongga perut dan buah pinggang.
  • Gastroskopi (untuk mengenal pasti patologi perut - gastritis atropik, ulser).

Hasil ujian darah (umum, biokimia) menunjukkan peningkatan ESR dan CRP (protein C-reaktif), keadaan patologi terungkap - anemia (kekurangan hemoglobin), leukopenia (penurunan kepekatan leukosit). Penyakit Sjogren dicirikan oleh trombositopenia (penurunan kepekatan platelet) dan hipergammaglobulinemia (peningkatan kepekatan imunoglobulin), yang diambil kira ketika memilih program rawatan.

Rawatan dan pencegahan

Rawatan sindrom Sjogren diresepkan dengan mempertimbangkan sebab dan gejala, secara selari, pada tahap awal perkembangan, pencegahan perkembangan gangguan dilakukan. Sekiranya tidak ada patologi serius organ penglihatan, ginjal, paru-paru, sistem muskuloskeletal, sistem saraf telah dikenal pasti, rawatan di hospital tidak diperlukan. Rawatan sindrom Sjogren melibatkan penggunaan kaedah ubat dan bukan ubat. Untuk berjaya mengubati sindrom, mereka menggunakan kaedah bukan ubat:

  1. Pertahankan keadaan yang baik untuk pesakit, buat rejim iklim yang optimum. Elakkan situasi tertekan, udara kering, berhawa dingin, asap rokok, ketegangan mata yang berpanjangan (bekerja di komputer, membaca cetakan kecil, menonton TV). Perlu menahan diri dari berada di bawah angin kencang, mengurangkan jumlah beban ucapan.
  2. Tolak minum ubat yang meningkatkan rasa kering membran mukus (sebagai kesan sampingan). Ini termasuk antidepresan trisiklik, diuretik (diuretik), penyekat beta, antihistamin.
  3. Hadkan penggunaan bahan yang merangsang kegembiraan saraf dan mempunyai kesan menjengkelkan (kopi, alkohol, merokok).
  4. Menolak dari pendedahan berpanjangan kepada cahaya matahari langsung untuk mengelakkan perkembangan fotodermatosis.
  5. Minum air dengan kerap dalam jumlah yang sedikit untuk mengelakkan timbulnya rasa tidak selesa. Untuk merangsang air liur, disarankan untuk mengunyah permen karet atau menghisap lozeng bebas gula.
  6. Jaga kebersihan mulut, lawati doktor gigi anda dengan kerap. Langkah-langkah ini akan membantu mencegah perkembangan karies, pulpitis, periodontitis..
  7. Pakai kanta lekap terapeutik untuk mengelakkan kerosakan pada kornea. Terus melakukan rawatan lensa antibakteria secara berkala dan melembapkannya dengan produk khas.

Untuk mengobati penyakit Sjogren secara komprehensif, kaedah seperti terapi diet dan penyumbatan (penyumbatan) saluran nasolacrimal digunakan. Oklusi titik buatan dilakukan untuk mengurangkan aliran keluar air mata, yang memberikan penghidratan mukosa mata yang lebih baik. Oklusi kekal dilakukan secara pembedahan atau secara cauterization.

Oklusi sementara dicapai dengan silikon, palam kolagen yang dimasukkan ke dalam saluran nasolacrimal di pintu masuk. Pesakit ditunjukkan diet yang kaya dengan vitamin, termasuk makanan yang memprovokasi peningkatan air liur (buah-buahan, terutama buah sitrus, rempah). Untuk mencegah perkembangan osteoporosis (penurunan kepadatan tulang), makanan yang tinggi kalsium dimasukkan ke dalam makanan.

Terapi ubat

Sindrom ini terutamanya dirawat dengan kortikosteroid (Prednisolone), sitostatik (Chorambucil, Cyclophosphamide), agen antineoplastik dari kumpulan antibodi monoklonal (Rituximab). Untuk memastikan tindakan sistemik, agen aminoquinoline sering digunakan sebagai alternatif kepada sitostatik. Untuk menyembuhkan penyakit Sjogren, ubat-ubatan digunakan:

  1. Imunomodulator.
  2. Rangsangan pengeluaran kelenjar endogen (untuk kegunaan luaran, tempatan).
  3. Air mata buatan yang mengandungi sodium hyaluronate, carboxymethyl cellulose, dextran.
  4. Titisan mata serum antibakteria dan autologous.
  5. Imunosupresan (topikal, seperti emulsi oftalmik Cyclosporin).
  6. Ubat anti-radang bukan steroid (untuk penggunaan topikal untuk menghilangkan rasa tidak selesa di bidang penglihatan) - Indomethacin, Diclofenac. NSAID digunakan dengan berhati-hati kerana kemungkinan kerosakan pada kornea.
  7. Persediaan meniru cecair air liur yang mengandungi Mucin, Carboxymethylcellulose.

Mengambil ubat acetylcysteine ​​dengan mucolytic (secretolytic), tindakan ekspektoran menghilangkan kekeringan berlebihan pada saluran pernafasan atas. Memandangkan risiko tinggi terkena jangkitan fungus sekunder (candidal) dengan sindrom Sjogren, terapi dengan agen antikulat (Nystatin, Fluconazole) diresepkan untuk pencegahan.

Pesakit dengan gejala kerosakan otot dan tisu sendi diberi ubat Hydroxychloroquine, Azathioprine (imunosupresan, mempunyai kesan anti-radang pada penyakit sistemik), Methotrixat (sitostatik), Leflunomide (agen antirheumatik), Sulfasalazine (sulfanilamide, ubat anti-radang).

Campur tangan operasi

Campur tangan pembedahan dilakukan pada peringkat kemudian dengan adanya komplikasi - perforasi kornea terhadap latar belakang keratoconjunctivitis kering jangka panjang, perkembangan abses pada kelenjar parotid terhadap latar belakang parotitis purulen progresif (keradangan kelenjar parotid).

Pada osteonecrosis (nekrosis fokal, kematian tisu tulang atau sendi), endoprosthetics dilakukan - operasi pembedahan untuk mengganti komponen sendi dengan implan. Endoprosthetics lebih kerap dilakukan di kawasan sendi pinggul dan lutut.

Ubat-ubatan rakyat

Rawatan sindrom Sjogren dengan ubat-ubatan rakyat dilakukan dengan bantuan decoctions dan infusions yang disediakan berdasarkan ramuan ubat-ubatan dengan kesan anti-radang, antiseptik, antibakteria. Merebus untuk membilas mulut dan mencuci mata disediakan dari bunga chamomile dan ramuan bijak. Ambil 1 sudu besar. sudu bahan mentah kering, tuangkan 1 sudu besar. air rebus, disimpan di tempat mandi air selama 15 minit, berkeras selama 40 minit.

Untuk melincirkan selaput lendir mulut dan bibir, minyak yang terbuat dari pinggul mawar atau buckthorn laut digunakan. Sepotong ubi kentang yang dikupas dan mentah yang disapu pada kawasan kelopak mata akan menghilangkan kemerahan pada mata. Kompres yang digunakan di kawasan kelopak mata, disediakan berdasarkan rebusan chamomile atau teh hitam yang diseduh dengan kuat, akan membantu melawan kemerahan mata. Sebelum menggunakan ubat-ubatan rakyat, anda perlu berjumpa doktor..

Ramalan

Sindrom kering biasanya tidak mengancam nyawa pesakit. Pengecualian adalah kes apabila perkembangan patologi bersamaan membawa kepada perkembangan keadaan yang mengancam nyawa - abses bernanah dengan penyetempatan di kawasan kepala, jangkitan sekunder, terutamanya dengan kerosakan paru-paru (bronkopneumonia), kegagalan buah pinggang, dalam bentuk akut, limfoma. Sebilangan besar manifestasi sindrom Sjogren berjaya dirawat hari ini.

Sindrom Sjogren adalah keadaan yang dicirikan oleh kerosakan sistemik (berganda) pada bahagian badan, disertai dengan penyakit buah pinggang, organ visual, sistem saraf, sistem muskuloskeletal, dan sfera gigi. Diagnosis tepat pada masanya dan terapi yang betul dapat membantu memperbaiki keadaan pesakit.

Sindrom Sjogren: sebab, tanda dan manifestasi, diagnosis, cara merawat

Sindrom Sjogren adalah patologi keradangan autoimun, yang ditunjukkan oleh tanda-tanda kerosakan pada kelenjar eksokrin - lakrimal, air liur, sebaceous, peluh, pencernaan. Sindrom ini pertama kali dijelaskan pada akhir abad ke-19 oleh pakar oftalmologi dari Sweden H. Sjögren, setelah itu mendapat namanya. Shegren memerhatikan pesakit yang mengadu mata dan mulut kering, serta sakit sendi. Setelah beberapa lama, para saintis dari bidang perubatan yang berkaitan menjadi tertarik dengan penyakit ini..

Faktor yang menyumbang kepada perkembangan patologi adalah keturunan dan tindak balas autoimun terhadap jangkitan virus. Sindrom Sjogren berkembang dengan penurunan imuniti. Sistem kekebalan tubuh menganggap sel-sel tubuh sendiri sebagai asing dan mula menghasilkan antibodi terhadapnya. Reaksi imunoagresif disertai oleh penyusupan limfoplasma pada saluran kelenjar eksokrin. Keradangan merebak ke semua organ dan tisu pesakit. Apabila kelenjar rongga mukosa rosak, disfungsi mereka berlaku, dan pengeluaran rembesan menurun. Inilah bagaimana "sindrom kering" berkembang. Hipofungsi kelenjar eksokrin biasanya digabungkan dengan penyakit radang imun sistemik: periarteritis, vaskulitis, dermatomiositis. Bentuk patologi umum dicirikan oleh kerosakan ginjal dengan perkembangan nefritis aseptik interstisial, saluran dengan perkembangan vaskulitis, paru-paru dengan perkembangan radang paru-paru.

Patologi berkembang terutamanya pada wanita usia klimaks, termasuk dalam patologi autoimun yang paling biasa dan memerlukan terapi yang kompleks. Sindrom tersebut mempunyai kod mengikut ICD-10 M35.0 dan nama "Dry Sjogren's syndrome".

Sindrom Sjogren dimanifestasikan oleh mulut kering, sensasi terbakar di faraj, sakit mata, sakit tekak. Manifestasi patologi extraglandular - arthralgia, myalgia, limfadenitis, polyneuritis. Diagnosis sindrom berdasarkan data klinikal, hasil makmal dan ujian fungsional. Rawatan patologi tepat pada masanya dengan glukokortikosteroid dan sitostatik menjadikan prognosis penyakit ini baik.

Pengelasan

  • Kronik - berbeza dalam perjalanan lambat tanpa manifestasi klinikal yang jelas, dengan lesi kelenjar yang dominan, pelanggaran fungsi mereka.
  • Subakut - berlaku secara tiba-tiba dan disertai dengan tanda-tanda keradangan, demam, kerosakan bukan sahaja pada struktur kelenjar, tetapi juga pada organ dalaman.

Tahap aktiviti sindrom:

  1. Kegiatan penyakit yang tinggi ditunjukkan dengan gejala gondong, keratitis, konjungtivitis, gingivitis, limfadenopati, hepatosplenomegali.
  2. Kursus sederhana - pengurangan keradangan dan kereaktifan imunologi, pemusnahan sebahagian tisu kelenjar.
  3. Aktiviti minimum patologi - sklerosis dan distrofi kelenjar air liur menyebabkan disfungsi mereka dan perkembangan mulut kering.

Etiologi dan patogenesis

Faktor etiopatogenetik sindrom Sjogren pada masa ini tidak diketahui. Sindrom ini disebut sebagai penyakit autoimun. Penyelidikan bertahun-tahun oleh para saintis mendapati bahawa penyakit ini berkembang di bawah pengaruh faktor negatif pada tubuh manusia, yang terdedah kepada sindrom.

Faktor yang menyumbang kepada perkembangan sindrom:

  • peningkatan kereaktifan imunologi,
  • keturunan,
  • tekanan emosi - tekanan neuropsik, kemurungan, psikosis,
  • tekanan fizikal - hipotermia atau terlalu panas badan,
  • tekanan biologi - jangkitan virus, bakteria, kulat, mikoplasma, protozoa,
  • tekanan kimia - overdosis ubat, pelbagai mabuk,
  • gangguan hormon dalam badan.

Pautan patogenetik sindrom:

  1. pengaktifan imuniti,
  2. disregulasi B-limfosit dalam darah,
  3. pengeluaran sitokin oleh T-limfosit - interleukin-2, interferon,
  4. keradangan kelenjar eksokrin,
  5. penyusupan limfosit dan plasmacytic saluran ekskresi,
  6. percambahan sel kelenjar,
  7. kerosakan pada saluran perkumuhan,
  8. berlakunya proses degeneratif,
  9. nekrosis dan atrofi kelenjar acinar,
  10. penurunan fungsi mereka,
  11. penggantian tisu kelenjar dengan gentian tisu penghubung,
  12. mengeringkan rongga.

Penyusupan limfoid berlaku bukan sahaja pada kelenjar eksokrin, tetapi juga pada organ dalaman, sendi, otot, menyebabkan disfungsi mereka dan munculnya gejala yang sesuai. Secara beransur-ansur, fokus keradangan kehilangan watak jinak mereka, memperoleh polimorfisme dan mula menyebar jauh ke tisu sekitarnya.

Sindrom Sjogren adalah patologi teruk yang memerlukan prosedur perubatan dan diagnostik segera.

Gambar klinikal

Gejala kelenjar disebabkan oleh kerosakan pada sel epitelium kelenjar yang mengeluarkan, yang disertai oleh disfungsi mereka.

Patologi ditunjukkan oleh tanda-tanda klinikal berikut:

  • Xerophthalmos - "mata kering", dimanifestasikan pada pesakit dengan sensasi terbakar, kekejangan dan "pasir" di mata. Kesakitan yang tajam dan memotong di mata meningkat ketika bekerja di komputer dan disertai dengan rasa dahaga. Ketika malaise berkembang, penglihatan merosot, fotofobia muncul. Kelopak mata hiperemik dan gatal. Di sudut mata, rahsia putih berkumpul secara berkala, titik infiltrat dan pendarahan muncul di konjungtiva, fisur palpebral menyempit. Kekeringan kornea yang mendalam menyebabkan keruh dan ulserasi. Pada pesakit, mata terpotong ketika cuba melihat objek yang bercahaya. Lega membawa kedudukan paksa - berbaring dengan mata tertutup.
  • Xerostomia atau "mulut kering" adalah tanda penurunan air liur, ciri-ciri gingivitis kronik, stomatitis, dan karies. Pesakit mengadu mulut kering, "sawan", kesukaran bercakap, suara serak, disfagia. Oleh kerana keringnya lidah, mustahil untuk menelan air liur. Di sempadan kering buzz, kawasan pengelupasan dan luka muncul. Penyakit gigi dikaitkan dengan kerosakan pada enamel dan karies. Lama kelamaan, mereka melonggarkan dan jatuh.
  • Keradangan kelenjar air liur parotid ditunjukkan oleh peningkatan saiznya, pembengkakan, pelepasan nanah dari saluran, demam, dan ketidakupayaan untuk membuka mulut. Pada gondok akut, kelenjar parotid yang membesar mengubah kontur wajah, yang mulai menyerupai "wajah hamster".
  • Selaput lendir nasofaring kering, kerak muncul di atasnya. Pesakit sering diseksa oleh mimisan, rhinitis kronik, otitis media, sinusitis. Selepas beberapa minggu, suara itu hilang, deria bau dan rasa bertambah buruk. Dengan perkembangan otitis media serous, sakit telinga berlaku, dan pendengaran berkurang dari rintihan kekalahan.
  • Kulit kering dikaitkan dengan berkeringat atau berkurang. Gatal dan serpihan, luka muncul di atasnya. Gejala seperti itu sering disertai oleh demam pesakit. Pendarahan tepat dan bintik-bintik usia muncul pada kulit bahagian bawah kaki dan perut.
  • Kekalahan sistem pencernaan ditunjukkan oleh tanda-tanda gastritis atropik, hipokinesia saluran empedu, pankreatitis, sirosis hati. Pesakit mengalami sakit perut, pedih ulu hati, mual, muntah, kepahitan di mulut, sakit di hipokondrium kanan dan di epigastrium. Selera makan terganggu oleh makan yang menyakitkan.

Manifestasi patologi ekstraglandular menunjukkan kerosakan pada organ dalaman dan tidak spesifik untuk sindrom ini:

  1. Arthralgia adalah ciri khas sindrom Sjogren. Pesakit mengalami artritis sendi kecil tangan: mereka membengkak, sakit, dan bergerak dengan teruk. Keradangan sendi besar - lutut dan siku tidak teruk, gejala sering merosot dengan sendirinya. Pesakit mengadu kekakuan pagi dan had pergerakan pada sendi kecil.
  2. Wanita mengalami gatal, terbakar, dan sakit pada faraj. Kehidupan seksual pesakit mengalami peningkatan kekeringan membran mukus. Mereka tidak melepaskan pelincir semasa hubungan seksual. Edema, hiperemia dan kekeringan pada faraj menyebabkan perkembangan kolpitis kronik dan penurunan libido.
  3. Kekalahan sistem pernafasan ditunjukkan oleh gejala trakeitis, bronkitis, radang paru-paru. Sesak nafas, batuk, mengi berlaku. Dalam kes yang teruk, fibrosis paru, pneumonia interstisial kronik, pleurisy.
  4. Proses keradangan autoimun di buah pinggang membawa kepada perkembangan glomerulonefritis, kegagalan buah pinggang, proteinuria, asidosis tubular ginjal distal.
  5. Tanda-tanda sindrom Raynaud adalah ciri penyakit ini - hipersensitiviti terhadap selsema, ketidakselesaan pada bahagian hujung distal, ruam kulit yang tajam dan menusuk, gatal-gatal, pembakaran, ulserasi dan fokus nekrosis.
  6. Pesakit sering mempunyai tanda-tanda polyneuropathy, neuritis saraf muka dan trigeminal, meningoencephalitis, hemiparesis. Gejala klinikal keradangan saraf periferi adalah kehilangan sensasi seperti "stoking" dan "sarung tangan".
  7. Kehilangan kekuatan, kelemahan, arthralgia dan myalgia berkembang dan berubah menjadi ketidakaktifan dan kesakitan otot. Kesukaran membongkok dan memanjangkan anggota badan.
  8. Tumor, termasuk ganas, boleh terbentuk di lokasi kelenjar yang rosak. Kanser kulit adalah tragis.

Sekiranya tiada diagnosis dan terapi rasional tepat pada masanya, pesakit mengalami komplikasi teruk dan akibat negatif..

Punca kematian pesakit adalah:

  • vaskulitis,
  • limfoma,
  • barah perut,
  • eritropenia, leukopenia, trombositopenia,
  • penyertaan jangkitan bakteria dengan perkembangan sinusitis, tracheitis, bronkopneumonia,
  • kegagalan buah pinggang,
  • pelanggaran peredaran serebrum.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Sjogren bermula dengan pengenalpastian tanda-tanda klinikal utama patologi. Pakar mengetahui aduan pesakit, mengumpulkan anamnesis kehidupan dan penyakit, melakukan pemeriksaan objektif. Pakar membuat kesimpulan mengenai penyakit ini setelah menerima hasil kaedah penyelidikan tambahan:

  1. ujian darah am dan biokimia,
  2. biopsi kelenjar air liur,
  3. Ujian Schirmer,
  4. sialografi,
  5. sialometri,
  6. imunogram,
  7. pemeriksaan mata,
  8. Ultrasound kelenjar air liur.

Teknik diagnostik asas:

  • KLA - trombositopenia, leukopenia, anemia, ESR tinggi, kehadiran faktor reumatoid.
  • Dalam analisis biokimia darah - hipergammaglobulinemia, hiperproteinemia, hiperfibrinogenemia.
  • Imunogram - antibodi terhadap inti sel, CEC, imunoglobulin G dan M.
  • Ujian Schirmer - kertas khas diletakkan di kelopak mata bawah pesakit selama 5 minit, dan kemudian panjang kawasan basah diukur. Sekiranya kurang dari 5 mm, sindrom Sjogren disahkan.
  • Penandaan kornea dan konjunktiva dengan pewarna dilakukan untuk mengenal pasti hakisan dan fokus distrofi.
  • Sialografi dilakukan dengan menggunakan sinar-X dan bahan khas yang disuntikkan ke dalam saluran kelenjar air liur. Kemudian satu siri sinar-X diambil, yang memperlihatkan bahagian pengembangan saluran atau pemusnahannya.
  • Sialometry - rangsangan air liur dengan asid askorbik untuk mengesan rembesannya per unit masa.
  • Ultrasound dan MRI kelenjar air liur adalah kaedah diagnostik yang tidak invasif dan selamat yang dapat mengesan kawasan hypoechoic di parenchyma kelenjar.

Diagnosis dan rawatan awal yang tepat pada masanya akan membantu mengatasi penyakit ini. Jika tidak, risiko komplikasi teruk dan kematian meningkat dengan ketara..

Rawatan

Rawatan khusus untuk sindrom Sjogren belum dikembangkan. Pesakit menerima terapi simptomatik dan sokongan.

  1. Oftagel, Natural Tear, Systain, Vidisik dan titisan mata yang lain digunakan untuk mengurangkan gejala xerophthalmia.
  2. "Pilocarpine" adalah ubat yang mendorong aliran keluar air liur dan dirancang untuk memerangi xerostomia. Pesakit disarankan untuk minum banyak cairan dalam sips kecil atau mengunyah permen karet yang merangsang air liur.
  3. Salin ditanamkan ke dalam hidung, selaput lendir diairi dengan "Aquamaris", "Aqualor".
  4. Pelincir membantu melegakan kekeringan faraj.
  5. NSAID digunakan untuk merawat gejala muskuloskeletal.
  6. Kortikosteroid "Prednisolone", "Betamethasone", imunosupresan "Methotrexate", "Cyclophosphamide" dan imunoglobulin membantu pesakit dengan komplikasi teruk.
  7. Penggunaan "Dimexidum" dengan "Hydrocortisone" atau "Heparin" pada kawasan kelenjar membantu mengatasi keradangan mereka.
  8. Selain itu, pesakit ditetapkan perencat protease "Contrikal", "Trasilol", antikoagulan langsung "Heparin", agen angioprotective "Solcoseryl", "Vazaprostan", imunomodulator "Splenin".
  9. Untuk mengelakkan manifestasi kekeringan bronkus membenarkan penggunaan ekspektoran - "Bromhexin".
  10. Apabila jangkitan bakteria dilampirkan, antibiotik spektrum luas diresepkan.
  11. Persediaan enzim digunakan untuk disfungsi pencernaan.
  12. Terapi vitamin bertujuan untuk pengukuhan tubuh secara umum.
  13. Minyak buckthorn laut dan rosehip, salap methyluracil dan solcoseryl melembutkan membran mukus yang terjejas dan merangsang proses pertumbuhan semula.
  14. Untuk membilas mulut, decoctions of sage, oak bark, chamomile, plantain digunakan. Kulit kering dilincirkan dengan krim berkhasiat dengan penambahan minyak pati: mawar, lavender, oren, kelapa, rami.

Dalam kes lanjut, rawatan ekstrasorporeal dilakukan - plasmapheresis, hemosorpsi, ultrafiltrasi plasma.

Kekurangan rawatan yang tepat pada masanya dan betul boleh menyebabkan kecacatan pesakit. Terapi yang mencukupi, yang diresepkan oleh pakar reumatologi pakar, menghentikan perkembangan patologi lebih lanjut, mencegah komplikasi teruk dan mengekalkan keupayaan untuk bekerja.

Pencegahan

Profilaksis khusus untuk penyakit Sjogren belum dikembangkan. Langkah-langkah pencegahan untuk mencegah pemburukan dan perkembangan penyakit:

  • Pengambilan ubat-ubatan yang berterusan oleh doktor.
  • Pencegahan jangkitan sekunder.
  • Perlindungan mata dari kesan negatif faktor persekitaran.
  • Pencegahan tekanan dan situasi konflik.
  • Penghapusan imunisasi dan radiasi.
  • Memastikan keadaan neuropsik yang stabil.
  • Pelembapan bilik.
  • Menambah lemon, mustard, bawang, rempah ke dalam diet yang merangsang air liur.
  • Penghapusan makanan berlemak dan asap untuk memudahkan fungsi perut.
  • Penjagaan mulut dan lawatan pergigian yang kerap.

Sindrom Sjogren adalah patologi kronik dengan perubahan yang kerap dalam tempoh eksaserbasi dan pengampunan. Kualiti hidup pesakit berkurang kerana kehilangan kekuatan yang berterusan, kelemahan otot dan sakit sendi. Pneumonia akut, kegagalan buah pinggang atau oncopathology adalah penyebab kematian pesakit yang biasa. Gabungan sindrom Sjogren dengan penyakit autoimun yang lain memburukkan lagi prognosis untuk pemulihan.

Sindrom Sjogren - semua ciri rawatan yang berjaya

Sindrom Sjogren adalah penyakit autoimun yang menyebabkan kerosakan sistemik pada tisu penghubung. Kelenjar eksokrin - kelenjar air liur dan lakrimal - paling banyak menderita akibat proses patologi. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini kronik dan progresif..

Sindrom Sjogren - apakah penyakit ini?

Kompleks gejala sindrom kering mula-mula diperhatikan oleh pakar oftalmologi Sweden Shegren kurang dari seratus tahun yang lalu. Dia mendapati sebilangan besar pesakitnya mendatangi dia dengan keluhan mata kering, beberapa gejala serupa: keradangan kronik pada sendi dan xerostomia - kekeringan pada mukosa mulut. Pemerhatian itu juga menarik minat doktor dan saintis lain. Ternyata patologi ini adalah biasa dan rawatan khusus diperlukan untuk memeranginya..

Sindrom Sjogren - apa itu? Penyakit autoimun kronik ini berlaku apabila sistem kekebalan tubuh tidak berfungsi. Tubuh mengambil sel-selnya sendiri untuk orang asing dan mula menghasilkan antibodi kepada mereka secara aktif. Dengan latar belakang ini, proses keradangan berkembang, yang menyebabkan penurunan fungsi kelenjar rembesan luaran - sebagai peraturan, air liur dan lakrimal.

Sindrom Sjogren - sebab

Untuk mengatakan dengan jelas mengapa penyakit autoimun berkembang, ubat belum dapat. Oleh itu, dari mana asal sindrom Sjogren kering adalah misteri. Telah diketahui bahawa faktor genetik, imunologi, hormon dan beberapa faktor luaran terlibat dalam perkembangan penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, virus - sitomegalovirus, Epstein-Barr, herpes - atau penyakit seperti polymyositis, scleroderma sistemik, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis menjadi dorongan untuk perkembangan penyakit ini.

Sindrom Sjogren primer

Terdapat dua jenis penyakit utama. Tetapi mereka muncul dengan cara yang hampir sama. Pengeringan membran mukus pada kedua-dua kes ini berlaku kerana penyusupan limfosit pada kelenjar eksokrin di sepanjang saluran gastrousus dan saluran pernafasan. Sekiranya penyakit ini berkembang sebagai penyakit bebas dan tidak ada yang mendahului penyakitnya, maka ini adalah penyakit Sjogren utama.

Sindrom Sjogren sekunder

Seperti yang ditunjukkan oleh praktik, dalam beberapa kes, penyakit ini berlaku dengan latar belakang diagnosis lain. Menurut statistik, sindrom kering sekunder dijumpai pada 20-25% pesakit. Ia ditempatkan ketika penyakit ini memenuhi kriteria untuk masalah seperti rheumatoid arthritis, dermatomyositis, scleroderma dan lain-lain yang berkaitan dengan lesi tisu penghubung.

Sindrom Sjogren - gejala

Semua manifestasi penyakit ini biasanya dibahagikan kepada kelenjar dan ekstraglandular. Fakta bahawa sindrom Sjogren telah merebak ke kelenjar lakrimal dapat difahami oleh sensasi terbakar, "pasir" di mata. Ramai yang mengadu gatal-gatal kelopak mata yang teruk. Selalunya mata menjadi merah, dan zat keputihan likat terkumpul di sudut mereka. Ketika penyakit itu berkembang, fotofobia muncul, celah palpebral terasa sempit, dan ketajaman penglihatan bertambah buruk. Pembesaran kelenjar lakrimal jarang berlaku.

Tanda-tanda khas sindrom Sjogren, yang menyerang kelenjar air liur: membran mukus kering di mulut, sempadan merah, bibir. Selalunya, pesakit mengalami sawan, dan selain kelenjar air liur, beberapa kelenjar berdekatan juga membesar. Pada mulanya, penyakit ini menampakkan dirinya hanya semasa latihan fizikal atau tekanan emosi. Tetapi kemudian kekeringan menjadi kekal, bibir ditutup dengan kerak yang retak, yang meningkatkan risiko melekat jangkitan jamur.

Kekeringan pada nasofaring kadang-kadang menyebabkan kerak terbentuk di hidung dan saluran pendengaran, yang boleh menyebabkan otitis media dan bahkan gangguan pendengaran sementara. Apabila faring dan pita suara sangat kering, suara serak dan serak muncul. Dan juga berlaku bahawa pelanggaran menelan membawa kepada gastritis atropik. Diagnosis ditunjukkan oleh loya, selera makan yang buruk, rasa berat di kawasan epigastrik setelah makan.

Manifestasi ekstraglandular kompleks gejala sindrom Sjogren seperti ini:

  • sakit sendi;
  • otot dan sendi yang kaku pada waktu pagi;
  • kelemahan otot;
  • ruam berdarah kecil yang berlaku terhadap latar belakang lesi vaskular;
  • neuritis saraf muka atau trigeminal;
  • ruam hemoragik pada batang dan anggota badan;
  • kekeringan faraj.

Sindrom Sjogren - diagnosis pembezaan

Definisi penyakit ini terutamanya berdasarkan kehadiran xerophthalmia atau xerostomia. Yang terakhir didiagnosis oleh sialografi, scotigraphy parotid, dan biopsi kelenjar air liur. Untuk mendiagnosis xerophthalmia, ujian Schirmer dilakukan. Satu hujung helai kertas yang ditapis diletakkan di bawah kelopak mata bawah dan dibiarkan sebentar. Pada orang yang sihat, kira-kira 15 mm jalur akan basah setelah 5 minit. Sekiranya sindrom Sjogren disahkan, diagnosis menunjukkan bahawa tidak lebih dari 5 mm basah.

Dalam diagnosis pembezaan, penting untuk diingat bahawa SS dapat berkembang selari dengan diagnosis seperti tiroiditis autoimun, anemia percik, dan penyakit ubat. Pengesanan antibodi SS-B secara signifikan menyumbang kepada definisi sindrom kering primer. Paling sukar untuk mendiagnosis penyakit Sjogren dengan rheumatoid arthritis, kerana kerosakan sendi bermula lama sebelum tanda-tanda kekeringan muncul..

Sindrom Sjogren - ujian

Diagnosis penyakit ini melibatkan ujian makmal. Apabila didiagnosis menghidap penyakit Sjogren, ujian menunjukkan kira-kira hasil berikut:

  1. Dalam analisis umum darah, ESR dipercepat, anemia dan tahap leukosit rendah ditentukan.
  2. OAM dicirikan oleh kehadiran protein.
  3. Protein juga meningkat dalam ujian darah biokimia. Di samping itu, kajian menunjukkan tahap maksimum faktor reumatoid.
  4. Ujian darah khas untuk kehadiran antibodi terhadap tiroglobulin dalam 35% menunjukkan peningkatan kepekatannya.
  5. Hasil biopsi air liur mengesahkan gejala sindrom Sjogren.

Sindrom Sjogren - rawatan

Ini adalah masalah serius, tetapi tidak membawa maut. Sekiranya anda memperhatikan tanda-tandanya tepat pada waktunya dan memulakan rawatan dengan diagnosis penyakit Sjogren, anda boleh hidup dengannya, merasa cukup selesa pada masa yang sama. Perkara utama bagi pesakit adalah tidak melupakan pentingnya gaya hidup sihat. Ini akan membantu menguatkan sistem imun, mencegah perkembangan aktif proses patologi dan mengurangkan risiko komplikasi dengan ketara..

Bolehkah Sindrom Sjogren Disembuhkan??

Setelah diagnosis disahkan, pesakit mendapat nasihat terapi. Sindrom Sjogren berjaya dirawat hari ini, tetapi masih belum mungkin untuk menyingkirkan penyakit ini sepenuhnya. Atas sebab ini, hanya terapi simptomatik yang dilakukan. Kriteria untuk menilai kualiti rawatan adalah normalisasi manifestasi klinikal penyakit ini. Sekiranya semua preskripsi terapi membantu, parameter makmal dan gambaran histologi bertambah baik..

Sindrom Sjogren - garis panduan klinikal

Terapi untuk sindrom kering melibatkan melegakan gejala dan, jika perlu, memerangi penyakit autoimun yang mendasari. Sebelum merawat sindrom Sjogren, diagnosis diperlukan. Setelah, sebagai peraturan, cara seperti itu digunakan:

  • glukokortikoid Prednisolone (skema dan dosnya ditentukan secara berasingan bergantung kepada keparahan sindrom dan keparahan gejalanya);
  • angioprotectors - Parmidin, Solcoseryl;
  • imunomodulator Splenin;
  • antikoagulan Heparin;
  • Contrikal atau Trasilol - ubat yang menghentikan pengeluaran enzim proteolitik;
  • Cyostatics - Chlorbutin, Azathioprine, Cyclophosphamide (biasanya disyorkan untuk diambil bersama dengan glukokortikoid).

Untuk menghilangkan mulut kering, berkumur diresepkan. Sindrom mata kering dirawat dengan penanaman garam, Gemodez. Bronchi dan trakea yang terlalu kering dapat dibantu oleh ubat Bromhexine. Aplikasi dengan Dimexide, Hydrocortisone atau Heparin melawan keradangan kelenjar. Kadang-kadang mulut kering apabila didiagnosis dengan sindrom Sjogren membawa kepada perkembangan penyakit gigi. Untuk mengelakkannya, anda perlu menjaga kebersihan mulut secara maksimum..

Penyakit Sjogren - rawatan dengan ubat-ubatan rakyat

Sindrom kering adalah keseluruhan gejala dan tanda. Lebih baik memerangi mereka semua secara tradisional. Tetapi kadang-kadang, dengan sindrom Sjogren, kaedah alternatif yang digunakan secara selari membantu memperbaiki keadaan pesakit. Sebilangan pesakit, misalnya, perhatikan bahawa titisan mata yang dibuat dari jus dill dan kentang jauh lebih berkesan daripada cecair air mata farmasi..

Merebus herba untuk berkumur

  • bunga chamomile - 1 sudu besar;
  • daun sage - 1 sudu besar. l.;
  • air - 1 gelas.

Penyediaan dan permohonan:

  1. Campurkan ramuan dan potong ringan.
  2. Rebus air dan tuangkan ke dalam campuran kering.
  3. Ubat itu perlu disuntik selama 40 minit.
  4. Setelah meneran ia siap digunakan..

Sindrom Sjogren - prognosis

Penyakit ini berlanjutan tanpa mengancam nyawa. Tetapi kerana itu, kualiti hidup pesakit merosot dengan ketara. Rawatan membantu mencegah komplikasi dan membuat orang dewasa berfungsi - Sindrom Sjogren sangat jarang berlaku pada kanak-kanak. Sekiranya terapi tidak dimulakan, penyakit ini dapat berkembang menjadi bentuk yang teruk, yang apabila jangkitan sekunder seperti bronkopneumonia, sinusitis atau trakeitis berulang, kadang-kadang menyebabkan kecacatan,.